[摘要]目的：總結胃腸道間質瘤的診治經驗。方法：回顧性總結1996～2006年胃腸道間質瘤17例患者臨床資料。結果：臨床表現有消化道出血17例、腹痛16例、腹部腫塊7例、腸梗阻5例；腫瘤原發于胃5例、十二指腸4例、空回腸6例、結直腸2例；鏡下梭形細胞型9例、上皮細胞型5例、混合細胞型3例，良性腫瘤6例、交界性腫瘤3例、惡性腫瘤8例；免疫組化：CD117(＋)17例、CD34(＋)16例、VIM(＋)17例、NSE(＋)2例、DES(＋)3例、S－100(＋/－)2例；擇期手術10例，急癥手術7例，根治手術13例；隨訪復發10例、轉移8例、死亡7例、存活10例。結論：消化道出血、腹痛、腹部腫塊及腸梗阻是胃腸道間質瘤的主要臨床癥狀，內鏡和影像學檢查只能提供定位診斷，確診靠病理及免疫組化檢查。根治手術切除或（和）格列衛治療，良性、交界性腫瘤預后較好，惡性腫瘤復發轉移及死亡率較高。
[關鍵詞]胃腸道；間質瘤；外科手術；格列衛
[中圖分類號]R735 [文獻標識碼]A [文章編號]1673-7210（2007）11（a）-038-02
The report of 17 cases of gastrointestinal stromal tumor
HE Jian-jun
（Department of General Surgery, Ningxiang People’s Hospital,Ningxiang 410600,China）
[Abstract]Objective:To summarize the experience of diagnosis and treatment of the gastrointestinal stromal tumor.Methods:The clinical data of 17 patients for gastrointestinal stromal tumor from 1996 to 2006 were analyzed retrospectively.Results:The important clinical manifestations:gastrointestinal bleeding (17 cases),abdominal pain (16 cases),abdominal lump (7 cases), intestinal obstruction (5 cases).The tumor part: stomach (5 cases), duodenum (4 cases), jejunum and ileum (6 cases), colon and rectum (2 cases).The optics microscope manifestation:spindle cell type(9 cases),epithelial cell type (5 cases), the mixed cell type(3 cases), benign (6 cases),borderline (3 cases), m alignant (8 cases).The immunohistochemistry:CD117(+)17 cases,CD34(+)16 cases,VIM(+)17 cases,NSE(+)2 cases,DES(+)3 cases,S-100(+/-)2 cases.There were 10 cases selective operation,7 cases emergency and 13 cases radical operation.Follow up: relapse(10 cases), transfer(8 cases), death(7 cases), surviving (10 cases).Conclusion:Gastrointestinal bleeding, abdominal pain,abdominal lump and intestinal obstruction are the gastrointestinal stromal tumor main clinical symptom.Optics microscope and imaging can provide the locating diagnosis, patients are exactly diagnosed by pathohistology and immunohistochemistry.Radical operation or Glivec are effective, borderline tumor has better prognosis, the m alignant tumor has high ratio of relapse,metastasisrelapses and death.
[Key words]Gastrointestinal;Stromal tumor;Surgical operation;Glivec
1996～2006年我院經手術、病理和免疫組化確診的胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)17例，占同期胃腸道腫瘤的5.3%(17/321)，現報道如下：
1 資料與方法
1.1一般資料
全組17例，男9例，女8例，年齡23～73歲，平均53.5歲，發病至就診時間，7 d～3年，平均17個月。原發病例12例，復發病例2例，其他腹部手術時意外發現2例，體檢時發現1例。
1.2臨床表現
17例患者主要臨床表現有：黑便17例，其中大量血便4例；腹痛腹脹16例；腹部腫塊7例；腸梗阻5例；貧血16例，其中嚴重貧血4例；排尿困難2例。
1.3術前檢查
BUS示腹部占位病灶11例（11/17），CT示胃腸占位病灶14例（14/16），肝臟占位病灶2例（2/11），膠囊內鏡示小腸出血病灶1例（1/1），胃鏡示黏膜下隆起病灶4例（4/9），活檢示炎癥5例（5/6），伴有黏膜潰瘍2例。結腸鏡示結直腸黏膜下病灶2例（2/2）。術前診斷3例（3/17）。
2 結果
2.1 手術結果
17例均手術治療，術中所見，腫瘤部位：胃5例，其中胃底1例，胃體小彎側2例，胃體大彎側2例；十二指腸4例均位于十二指腸3或4段；小腸6例，其中空腸2例，回腸4例；結腸1例，直腸1例。腫瘤大小：3～11 cm，平均5.5 cm。肝轉移1例，腹腔廣泛種植轉移4例，無1例淋巴結轉移。手術術式：胃間質瘤5例中，胃大部切除4例，僅活檢1例；十二指腸間質瘤4例中，十二指腸局段切除3例，局段切除加肝左外葉切除、胰體尾脾臟切除及橫結腸切除1例；小腸間質瘤6例中，局段切除3例，僅探查活檢2例，捷徑吻合1例；結直腸2例中，結腸局段切除1例，直腸局部切除1例。手術切除率76.5%（13/17），其中擇期手術10例（10/17），因腸梗阻或消化道大出血急癥手術7例（7/17）。全組均未行放療及化療，格列衛治療3例，其中1例出現嚴重反應僅1個月停藥，余2例用藥1年。
2.2病理結果
術中冰凍病理診斷2例（2/5），術后石蠟病理診斷17例（17/17）。腫瘤完整包膜8例（8/17），無完整包膜9例（9/17），腫瘤最小1.5 cm×2.5 cm，最大12 cm×8.9 cm，平均4.4 cm×5.6 cm。單發腫瘤16例（16/17），多發腫瘤1例（1/17）。梭形細胞型9例（9/17），上皮細胞型5例（5/17），混合細胞型3例（3/17）。良性腫瘤6例（6/17），交界性腫瘤3例（3/17），惡性腫瘤8例（8/17）。
2.3免疫組化結果
CD117（＋～＋＋＋）17例（17/17），CD34（＋～＋＋＋）15例（15/17），VIM（＋＋）17例（17/17），NSE（＋）2例（2/17），DES(＋)3例（3/17），S－100（＋/－）2例（2/17）。
2.4隨訪結果
門診或電話隨訪17例（17/17），隨訪率100.0%，隨訪時間6個月～5年，平均25個月。復發12例腫瘤中，良性2例,交界性2例,惡性8例,其中1次復發7例，2次復發3例，3次復發2例，6個月復發2例，12個月復發4例，24個月復發4例，51個月復發1例，60個月復發1例，復發再次手術4例。遠處轉移7例中,良性和交界性腫瘤無轉移，惡性腫瘤8例中7例發生轉移，其中肝轉移4例，腹腔廣泛轉移2例，肺轉移1例。死亡7例中,良性腫瘤意外死亡1例，交界性腫瘤復發死亡1例，惡性腫瘤肝肺及腹腔廣泛轉移死亡5例，生存10例，良性5例，交界性2例，惡性1例，帶瘤生存3例，無瘤生存7例，1年生存5例，2年生存2例，3年生存1例，4年生存1例，5年生存1例。
3 討論
胃腸道間質瘤是1983年Mazur和Clark首次提出以來,過去都被診斷平滑肌腫瘤或神經鞘瘤者,現在都糾正診斷為胃腸道間質瘤,因此報道病例數逐年增多。由于認識上混亂,診斷標準不統一,報道病例數與實踐發病率可能存在差距。我院1996年前多診斷為平滑肌腫瘤和神經鞘瘤,現原發性GIST診斷要點是:①影像學檢查或術中探查確定腫瘤原發于胃腸道或腹部;②組織病理學證實腫瘤為間充質來源,可表現為梭形細胞型、上皮細胞型或混合細胞型;③免疫組化檢測CD117(+),VIM(+),多有CD34(+),DES(-),S-100(-)。符合以上標準可確診,對高度懷疑GIST而CD117(-)者可加作PDGFR突變檢測,陽性者可確診GIST[1]。國內多為個案報道,最多一組為侯英勇等報道的205例[2]。本組資料GIST17例占同期胃腸道腫瘤5.3%。
在本組資料中有癥狀GIST者為82.4%,其中消化道出血100.0%、腹痛94.1%、腹部腫塊41.2%及腸梗阻29.4%,其中急性大出血23.5%、急性完全性腸梗阻7.6%，無癥狀GIST者17.6%，靠體檢及其他腹部手術中意外發現。
GIST的診斷、內鏡及影像學檢查僅能提供定位診斷依據，內鏡下活檢可達到確診目的。本組資料胃鏡活檢83.3%為炎癥，說明胃間質瘤為黏膜下病變，活檢時往往陰性,不應放棄診斷，確立診斷主要靠術中快速冰凍病理(40.0%)、術后石蠟病理(100.0%)及免疫組化檢查，CD117（+）100.0%,VIM（+）100.0%,CD34（+）88.2%，NSE（+）11.8%，DES（+）17.6%,S-100（+）11.8%。
GIST的治療,不管術前定位、定性診斷明確與否,都應爭取手術治療。本組手術率100.0%,能夠根治切除者爭取根治切除,實在無法根治切除者,姑息性切除后應用格列衛治療。本組根治切除率76.5%,值得注意的是本組有41.3%者行急性大出血及急性完全性腸梗阻急癥手術,說明一部分GIST急性大出血和急性完全性腸梗阻者如一時難以明確出血及梗阻部位及原因時,應積極手術探查,挽救患者生命。
[參考文獻]
[1]伍曉汀,夏霖.胃腸道間質瘤的臨床診斷和分期[J].中國實用外科雜志，2006，26（8）：572-574.
[2]侯英勇,譚云山,許建芳,等.不同部位胃腸道間質瘤免疫組化表達的研究[J].臨床與實驗病理學雜志,2005,21(2):768-769.
（收稿日期：2007-08-16）